白血病与SOD(超氧化物歧化酶)

造血系统的疾病一般分为5类:
1、红细胞系统疾病。包括缺血性贫血、感染性贫血、肾性贫血、恶性肿瘤所致的贫血、恶性贫血、营养性巨幼红细胞性贫血、肝病贫血、真性红细胞增多症和继发性红细胞增多症。
2、白细胞系统疾病。包括急性白血病、慢性白血病、多发性骨髓瘤和原发性巨球蛋白血症
3、血小板异常。包括血小板增多、血小板减少和血小板功能缺陷。
4、出血性疾病。包括紫癜、遗传性出血性毛细血管扩张症、恶性肿瘤患者的止血凝血异常和获得性凝血因子抑制物。
5、纤维蛋白溶解系统疾病
血液系统的三大肿瘤是:白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤。其中我国的白血病发病率为276/10万。在小儿时期,白血病是最常见的恶性肿瘤。15岁以下儿丿童白血病的发病率为410万左右,约占该时期所有恶性肿瘤的35%,我国每年约有15万例15岁以下的儿童罹患白血病。
引起造血系统疾病的原因,可能是感染性的、化学性的、物理性的、态发应性的、肿瘤性的、代谢性的、失血性的或原因不明的所谓原发性再生障碍性贫血或血小板减少性紫癜)等。以上的疾病有其发生的直接原因和诱因,但与自由基的生成及损害有密切的关系;其发生与发展也同自由基有干丝万缕的联系。机体内的自由基活力大部分来自氧自由基。在氧分子还原成水的过程中,需要接受4个电子,如果这4个电子能一次获得就不具有任何毒性。一旦出现氧的单电子还原,就会形成一系列的中间产物,包括超氧化物阴离子自由基、过氧化氢、羟自由基等。这些自由基在体内产生过量时,对机体的组织和细胞产生损害,造成多种疾病。但体内的内源性抗氧化剂及外源性抗氧化剂的含量和活性较强时,可以抑制自由基的产生或清除自由基,从而避免疾病的发生与发展。
一些外源性的化合物(包括芳香族化合物)可对红细胞造成氧化损伤,它们加强氧化还原作用,与血红蛋白作用而产生自由基;自由基则引起中药的蛋白如血红蛋白、硫醇依赖性酶、红细胞膜组分的变性,再者,导致细胞膜的脂质过氧化,影响红细胞的变形性与渗透性。自由基可以降低红细胞的生存能力。非氧化性化合物诱导的溶血,如铅因造成膜损伤并影响na+/k+泵而导致循环中的未成熟红细胞被漬除.
体内产生过多的自由基,可导致无铜蓝蛋白血症患者体内的神经细胞死亡。无铜蓝蛋白血症( aceruloplasminemia)是由血清铜蓝蛋白基因突变引起的常染色体隐性遗传的变性疾病,糖尿病、视网膜蜕变、神经系统退行变是主要临床表现。患者血清中检测不到铜蓝蛋白视网膜与基底节神经元进行性变性,铁在神经系统中过度沉积,诱导氧化应激反应形成自由基而引起机体一系列病理变化。sod是氧自由基的自然天敌,是机体内氧自由基的头号杀手,是生命健康之本。
自由基对机体的损害,尤其是对造血系统的损害更为明显。例如, 自由基攻击细胞中的酶和蛋白质,导致酶系统失活,导致蛋白变性。另外,自由基氧化破坏细胞膜的多价不饱和脂肪酸,使细胞膜受到不同程度的损害。同时,也破坏了核酸的结构,使细胞死亡、染色体变异等病变,继而引|发炎症、肿瘤、溶血、冠心病、脑血管病等一系列异常与疾病。这是自由基在体内产生过多而没有及时加以清除所造成的后果。倍源鲜sod被视为生命科技中具神奇魔力的酶、人体内的垃圾清道夫。因此,保持机体内自由基的相对平衡是十分重要的,只有在平衡的状态下,才能维持人体的健康。血液系统的疾病可以选用抗氧化剂,抑制或清除自由基。如sod.cat, gsh-px等。还可以应用维生素c、维生素e、β-胡萝卜素等药物。锰超氧化物歧化酶模拟化合( mimics of manganese superoxide dismutase, mn sodm)能明显抑制人白血病k562adm耐药细胞的增殖,并诱导k562adm细胞凋亡。

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